- Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, μια σπάνια και απειλητική για τη ζωή πνευμονοπάθεια, αποτελεί μυστήριο για τους επιστήμονες, καθώς οι αιτίες της είναι άγνωστες και οι θεραπείες περιορίζονται μόνο στην επιβράδυνση της εξέλιξής της.
- Μια διεθνής ερευνητική ομάδα, με επικεφαλής τον Έλληνα πνευμονολόγο Σταύρο Γαραντζιώτη, φωτίζει άγνωστες μέχρι σήμερα αιτίες πίσω από την ασθένεια και υποδεικνύει πιθανές θεραπευτικές επιλογές.
- Στην ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση δημιουργούνται ουλές στους πνεύμονες, οι οποίες οδηγούν σε προοδευτική και μη αναστρέψιμη καταστροφή τους και τελικά σε αναπνευστική ανεπάρκεια.
Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, μια σπάνια και απειλητική για τη ζωή πνευμονοπάθεια, αποτελεί μυστήριο για τους επιστήμονες, καθώς οι αιτίες της είναι άγνωστες και οι θεραπείες περιορίζονται μόνο στην επιβράδυνση της εξέλιξής της. Μια διεθνής ερευνητική ομάδα, με επικεφαλής τον Έλληνα πνευμονολόγο Σταύρο Γαραντζιώτη, φωτίζει άγνωστες μέχρι σήμερα αιτίες πίσω από την ασθένεια και υποδεικνύει πιθανές θεραπευτικές επιλογές.
Στην ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση δημιουργούνται ουλές στους πνεύμονες, οι οποίες οδηγούν σε προοδευτική και μη αναστρέψιμη καταστροφή τους και τελικά σε αναπνευστική ανεπάρκεια. Τα συμπτώματα είναι κοινά — δύσπνοια, ξηρός βήχας, κόπωση — και συχνά αποδίδονται λανθασμένα στη γήρανση, σε καρδιακές παθήσεις ή στη χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια.
Παρότι θεωρείται σπάνια, η νόσος πιθανότατα είναι συχνότερη από όσο πιστεύουμε: αφορά περίπου έναν άνθρωπο ανά 5.000 έως 10.000 κατοίκους, με τη συχνότητά της να αυξάνεται σημαντικά μετά τα 50 έτη, ιδιαίτερα στους άνδρες.
Ο κ. Γαραντζιώτης, ερευνητής στο Εθνικό Ινστιτούτο Επιστημών Περιβαλλοντικής Υγείας των ΗΠΑ, αποφάσισε να ασχοληθεί ερευνητικά με την ασθένεια λόγω της άσχημης πρόγνωσής της. «Όταν ως γιατρός βλέπεις ότι δεν μπορείς να κάνεις πολλά πράγματα για τους ασθενείς, αυτό σε οδηγεί να πεις ότι θέλω να βοηθήσω και το καλύτερο που μπορείς να κάνεις είναι να καταλάβεις τους μηχανισμούς πίσω από την ασθένεια», εξηγεί στο ΑΠΕ-ΜΠΕ.
«Η Ιατρική», συμπληρώνει, «δεν είναι πια εμπειρική, δεν καθορίζουμε τις ασθένειες από τα συμπτώματα. Καταλαβαίνουμε ότι ο κάθε ασθενής είναι διαφορετικός και προσπαθούμε να καταλάβουμε τους μηχανισμούς που οδηγούν στην ασθένεια για να μπορέσουμε να τις θεραπεύσουμε μηχανιστικά (…) Εάν καταλάβεις από πού προέρχεται η ασθένεια, μπορείς να τη θεραπεύσεις με μεγαλύτερη ακρίβεια».
Αν και πρόκειται για νόσο άγνωστης αιτιολογίας, υπάρχουν παράγοντες κινδύνου όπως το κάπνισμα και η έκθεση σε περιβαλλοντικές μολύνσεις. Η έρευνα, που δημοσιεύθηκε στο περιοδικό «Science Translational Medicine», φέρνει στο προσκήνιο έναν μέχρι πρότινος άγνωστο παράγοντα: το μικροβίωμα των πνευμόνων.
Για χρόνια επικρατούσε η πεποίθηση ότι οι πνεύμονες ήταν αποστειρωμένοι. Σήμερα ξέρουμε ότι συμβαίνει το αντίθετο: βρίσκονται σε συνεχή επαφή με το περιβάλλον, εκτιθέμενοι καθημερινά σε καπνό, ατμοσφαιρική ρύπανση, σωματίδια και μικρόβια. Η ομάδα του κ. Γαραντζιώτη εντόπισε ότι περιβαλλοντικές βλάβες, όπως το κάπνισμα, ενδέχεται να διαταράσσουν την ισορροπία των μικροβίων στους πνεύμονες, δημιουργώντας χρόνια φλεγμονή που οδηγεί στις καταστροφικές ουλές.
Ο ρόλος-«κλειδί» του υποδοχέα TLR5
Στο επίκεντρο της έρευνας βρέθηκε ο TLR5, υποδοχέας του ανοσοποιητικού συστήματος σημαντικός για την αναγνώριση και αντιμετώπιση βακτηρίων. Οι ερευνητές ανέλυσαν γενετικά δεδομένα από δύο μεγάλες ομάδες συμμετεχόντων —συνολικά πάνω από 1.100 ασθενείς με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση και περίπου 2.500 υγιείς ανθρώπους— και παρατήρησαν σαφή σύνδεση ανάμεσα στην εμφάνιση της νόσου και στην ανεπάρκεια του υποδοχέα.
Πειράματα σε ποντίκια επιβεβαίωσαν τον προστατευτικό του ρόλο: όσα δεν είχαν ενεργό υποδοχέα TLR5 ήταν πιο ευάλωτα στην πνευμονική ίνωση. Στη συνέχεια διαπιστώθηκε ότι η χορήγηση μιας συγκεκριμένης βακτηριακής πρωτεΐνης ενεργοποιεί τον υποδοχέα, ο οποίος τότε λειτουργεί ως φυσικό αντιβιοτικό, προστατεύοντας τα ζωικά μοντέλα από την εκδήλωση της νόσου.
Σε επόμενη, υπό δημοσίευση έρευνα της ίδιας ομάδας, εντοπίστηκε ότι ο TLR5 έχει προστατευτικό ρόλο και σε άλλες πνευμονικές παθήσεις που σχετίζονται με βακτηριακή υπερανάπτυξη, όπως η χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ). Σε ασθενείς με ΧΑΠ, σε ανθρώπινα κύτταρα και σε ζωικά μοντέλα, η υψηλή έκφραση του TLR5 στους πνεύμονες συσχετίστηκε με μειωμένη έκφραση δεικτών φλεγμονής στο αίμα. Παράλληλα, βρέθηκε ότι ο καπνός του τσιγάρου καταστέλλει την έκφραση του TLR5 στα επιθήλια των αεραγωγών.
Όπως επισημαίνει ο κ. Γαραντζιώτης στο ΑΠΕ-ΜΠΕ, τα ευρήματα δείχνουν ότι η ενεργοποίηση του TLR5 μπορεί να βελτιώσει τη λειτουργία των πνευμόνων, ενώ υποδηλώνουν πως ένας τρόπος με τον οποίο το κάπνισμα βλάπτει τους πνεύμονες είναι ακριβώς η καταστολή του υποδοχέα αυτού — κάτι που οδηγεί σε μειωμένη υγεία των πνευμόνων και αυξημένη βακτηριακή ανάπτυξη.
Το επόμενο βήμα: νέες θεραπείες
Το επόμενο στάδιο της έρευνας θα είναι να εντοπιστεί ποια αντιβιοτικά μπορούν να βοηθήσουν στην καταπολέμηση των μικροβίων που ενοχοποιούνται, αλλά και αν η ενεργοποίηση του υποδοχέα TLR5 με φαρμακευτικά μέσα μπορεί να έχει προστατευτικό χαρακτήρα για τους ασθενείς.
Γεννημένος και μεγαλωμένος στην Αθήνα, ο Σταύρος Γαραντζιώτης σπούδασε Ιατρική στο Πανεπιστήμιο Albert-Ludwigs στη Γερμανία και συνέχισε με ειδικότητα στις ΗΠΑ — Παθολογία στο Albert Einstein College of Medicine στη Νέα Υόρκη και Πνευμονολογία στο Πανεπιστήμιο Duke στη Βόρεια Καρολίνα. Για περίπου 15 χρόνια διετέλεσε διευθυντής του Κέντρου Κλινικών Ερευνών του Εθνικού Ινστιτούτου Επιστημών Περιβαλλοντικής Υγείας των ΗΠΑ.
Η πνευμονολογία, όπως λέει, τον κέρδισε ως ειδικότητα γιατί θεωρεί τους πνεύμονες ένα από τα πιο ενδιαφέροντα όργανα: «Οι περισσότεροι ίσως νομίζουν ότι έχει μόνο μία λειτουργία, η οποία είναι να μας δίνει οξυγόνο. Αλλά αυτό δεν είναι αλήθεια. Οι πνεύμονες έχουν πολλές λειτουργίες, είναι μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος. Μαζί με την καρδιά είναι τα μόνα δύο όργανα που έρχονται σε επαφή με το 100% του αίματός μας (…) Γι’ αυτό λοιπόν έχει μεγάλη επίδραση στην υγεία του ανθρώπου, διότι ακριβώς μετά από το δέρμα, είναι το μεγαλύτερο μέρος στο οποίο συσχετιζόμαστε με το περιβάλλον».
Σύνδεσμος για την επιστημονική δημοσίευση: www.science.org/doi/10.1126/scitranslmed.adw1028
